ÖZET

Ehlers Danlos sendromu olan kadın hastalarda gebelik sık görülmez. Bu, nadir görülen kalıtımsal bir bağ dokusu hastalığı olup, hafif ekimozlardan anne ölümüne kadar değişen pek çok gebelik komplikasyonu ile klinik verebilir. Bugüne kadar biyokimyasal ya da klinik bulgulara göre 10 kadar Ehlers Danlos sendromu tipi tarif edilmiştir. Her bir tip için değişen majör ve minör tanı kriterleri tanımlanmıştır. Ehlers Danlos sendromu tip I ve II varyasyonları iyi bilinmektedir ve tip II formu daha hafif seyirlidir. Tüm Ehlers Danlos sendromu olgularının %35’ini kapsasa da tip II formunda gebelik, komplikasyon riskinin düşük olması nedeniyle nadiren bildirilmiştir. Bu yazıda, ikinci gebeliğinde Ehlers Danlos sendromu olan 29 yaşında bir olgu bildirilmektedir (Beighton skoru 5/9). Gebeliği döneminde hastada nonimmün hidrops gelişmiş ve 34. haftada fetüs in utero ölmüştür. Hastanın önceki doğumu sezaryen ile yaptırılmıştı.